Dans Bébés et plus Nous avons parlé à plusieurs reprises de maladies qui affectent les bébés et les jeunes enfants. En ce qui concerne les affections liées à l'épilepsie infantile, il existe des cas où certains types d'épilepsie sont mal diagnostiqués car les symptômes peuvent passer inaperçus, comme dans le cas de syndrome de l'ouest.
Cette maladie est caractérisée par spasmes infantiles et retard psychomoteur, ce dernier étant la raison pour laquelle les nourrissons ils perdent le sourire À cause de cette condition.
Qu'est-ce que le syndrome de West?
Il Syndrome de West ou syndrome de spasme infantile C'est une encéphalopathie épileptique de l'enfance, une maladie grave mais rare. Il est caractérisé par trois éléments: spasmes épileptiques, retard du développement psychomoteur et hipsarythmie dans l'électroencéphalogramme, bien que l’un d’eux puisse être absent.
Cette condition se produit approximativement dans 1 bébé sur 4 000 à 6 000 bébés et prédomine dans le sexe masculin. Les enfants atteints du syndrome de West manifestent généralement la maladie entre 3 et 7 mois, bien qu'il y ait eu des cas dans lesquels il apparaît jusqu'à après 2 ans. Bien que son traitement ait progressé, il est arrivé que le traitement ne soit pas détecté à temps, surtout lorsque les symptômes sont légers, car les crises peuvent être confondues avec le hoquet, les crampes ou les douleurs abdominales.
La publicitéLes causes de ce syndrome peuvent être prénatales, périnatales ou postnatales. Les causes prénatales sont les plus fréquentes et parmi eux sont les suivants:
- Dysplasie cérébrale, est la cause la plus fréquente. Il comprend: la sclérose tubéreuse, la neurofibromatose, le syndrome de Sturge-Weber, le syndrome de naevus épidermique avec hémimégalencéphalie, le syndrome d’Aicardi, la dysplasie focale corticale, entre autres.
- Anomalies chromosomiques comme le syndrome de Down ou le syndrome de Miller-Dieker.
- Infection: cytomégalovirus, herpès simplex, rubéole, toxoplasmose ou syphilis (quand ils affectent le fœtus).
- Maladies métaboliques.
- Syndrome congénital tels que le syndrome de Sjogren-Larsson, le syndrome de CHARGE, le syndrome de PEHO, le syndrome de Smith-Lemli-Optiz, la maladie de Fahr, entre autres.
- Hypoxie ou ischémie d'origine prénatale: poroencéphalie, hydranencéphalie, leucomalacie périventriculaire.
Le Les causes périnatales sont celles qui se produisent entre la 28e semaine de grossesse et les sept premiers jours de la vie., et ils incluent:
- Encéphalopathie hypoxique-ischémique, nécrose neurale sélective, statut marmoratus, lésion cérébrale parasagittale, leucomalacie périventriculaire, nécrose ischémique focale et multifocale (poroencéphalie, encéphalomaloma multicystique).
- L'hypoglycémie.
Le les causes postnatales sont les moins fréquentes Parmi les bébés atteints du syndrome de West, notons:
- Les infections comme la méningite bactérienne (tuberculose, méningocoque, pneumocoque), abcès cérébral, méningo-encéphalite d'étiologie virale (rougeole, varicelle, herpès simplex, entérovirus, adénovirus, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, entre autres).
- Hémorragie et traumatisme: hémorragie sous-durale et sous-arachnoïdienne.
- Encéphalopathie hypoxicischémique: arrêt cardiaque, entre autres.
- Tumeur cérébrale.
La thérapie aux stéroïdes et l'utilisation de médicaments sont généralement efficaces dans le traitement de cette maladie quand ils sont détectés à un âge précoce, mais en général, le pronostic est sombre. 90% des cas présentent un retard psychomoteur important, avec des limitations motrices et des traits de personnalité autistes.
Le syndrome de West a une mortalité de 5% et près de la moitié des cas peuvent développer d'autres syndromes épileptiques, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut. La plupart des enfants auront des séquelles graves telles que retard mental et épilepsie sévère, alors qu’environ 10% auront une vie normale.
Symptômes du syndrome de West
Comme je l'ai mentionné précédemment, il y a trois éléments qui manifestent la présence du symptôme chez les bébés:
Spasmes épileptiques
Les spasmes sont caractérisés par contraction vive, généralement bilatérale et symétrique des muscles du cou, du tronc et des extrémités. Ils sont généralement accompagnés d'une perte de conscience.
Il existe 3 principaux types de spasmes: en flexion (hochant la tête ou haussant les épaules), extension (extension abrupte du cou et du tronc, avec extension et abduction des 4 membres) et mixte.
Retard psychomoteur
Chez les bébés atteints du syndrome de West, il est possible de détecter un retard psychomoteur avant même que les spasmes infantiles ne commencent à se manifester. Dans ce délai il y a perte de capacités acquises et d'anomalies neurologiques.
Ce retard psychomoteur se manifeste par la modification de l'humeur. Le bébé commence à être indifférent, montrant perte de sourire et réactions aux stimuli sensoriels. Ils abandonnent la pression des objets et la poursuite des yeux, ils deviennent très irritables, pleurent sans raison et dorment pire.
Altérations EEG
Pendant l'exécution d'un électroencéphalogramme est présenté Hiparythmie, qui consiste en un ralentissement et une désorganisation de l’activité électrique cérébrale, sous la forme d’un complot chaotique avec un mélange de pointes indépendantes et d’ondes lentes.
Comment identifier si votre bébé souffre de spasmes infantiles
Le caractéristiques les plus communes des spasmes infantiles Ils sont comme suit:
- Le schéma typique des spasmes consiste en une flexion en avant soudaine et en une raideur du corps, des bras et des jambes.
- Chaque attaque ne dure qu'une seconde ou deux, mais elles sont généralement en série.
- Ils sont plus fréquents après le réveil mais surviennent rarement pendant le sommeil.
- Ils commencent généralement à se manifester entre 3 et 7 mois.
